IPF: Zatrzymać włóknienie płuc. Potrzebne zmiany w programie lekowym
  • Katarzyna PinkoszAutor:Katarzyna Pinkosz

IPF: Zatrzymać włóknienie płuc. Potrzebne zmiany w programie lekowym

Dodano: 2
Hospitalizacja
Hospitalizacja / Źródło: Fotolia
Zapalenie płuc wywołane koronawirusem może skończyć się zgonem. Jednak równie groźne są też przewlekłe choroby płuc, które rozwijają się skrycie. Takie jak idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Fala COVID-19 wielu chorych wyłączyła z leczenia.

Zapalenie płuc wywołane koronawirusem może skończyć się zgonem. Jednak równie groźne są też przewlekłe choroby płuc, które rozwijają się skrycie. 4-5 milionów osób w Polsce choruje na astmę, 3 mln ma przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP), u 23 tys. rocznie rozpoznaje się raka płuca. Jednak problemem są też rzadsze, przewlekłe i postępujące choroby płuc. Trudno je rozpoznać, gdyż ich objawy są niespecyficzne i rozwijają się powoli. Nawet, jeśli pacjent skarży się na złe samopoczucie, szybsze męczenie się czy duszność, lekarz będzie raczej podejrzewać choroby występujące częściej, jak POChP czy niewydolność serca. Zwykle upływa wiele miesięcy, a nawet lat, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza.

Blizna w płucach

Jedną z takich podstępnych i trudnych do zdiagnozowania chorób jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). – Tylko ok. 30 proc. chorych przeżywa 5 lat od diagnozy; w przypadku nowotworów gorzej rokuje tylko rak płuca i trzustki. IPF to choroba postępująca, nieuchronnie prowadzi do zgonu – mówi dr hab. n. med. Sebastian Majewski, prof. UM z Kliniki Pneumonologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Przyczyna choroby nie jest do końca znana (stąd w nazwie choroby słowo: idiopatyczne). Prawdopodobnie u osób podatnych na zachorowanie z powodu uwarunkowań genetycznych dochodzi do patologicznych procesów naprawczych w nabłonku pęcherzyków płucnych. W efekcie zaczynają one włóknieć (pojawia się tkanka przypominająca bliznę). – Czynnikami ryzyka, prowadzącymi do powtarzających się mikrouszkodzeń nabłonka pęcherzyków płucnych są m.in. palenie papierosów, wirusowe infekcje dróg oddechowych, zanieczyszczenia powietrza, narażenie na wdychanie pyłów, ale prawdopodobnie także mikroaspiracje treści żołądkowej do płuc: wielu chorych na IPF ma refluks żołądkowo-przełykowy – dodaje prof. Majewski.

Gdy nabłonek pęcherzyków płucnych staje się blizną, nie mogą się one rozprężać. Zmniejsza się ich pojemność, a chory coraz częściej odczuwa duszność: początkowo po większym wysiłku, potem po coraz mniejszym, a nawet, gdy odpoczywa. Pojawia się też suchy kaszel. Choroba rozwija się skrycie, przez miesiące, a nawet lata. Najczęściej dotyka osób ok. 60-70. roku życia, częściej palaczy papierosów (70 proc. chorych), którzy postępujące pogarszanie się tolerancji wysiłku fizycznego tłumaczą wiekiem („tak musi być”), czy np. konsekwencją wieloletniego palenia papierosów, bądź współistnieniem innych chorób przewlekłych takich jak: POChP, niewydolność serca. – Ze względu na niespecyficzne dolegliwości ponad połowa chorych na IPF ma początkowo rozpoznane inne schorzenie. Zwykle odwiedzają oni co najmniej trzech lekarzy, zanim zostanie postawiona prawidłowa diagnoza. To dane europejskie, jednak w Polsce jest podobnie – mówi prof. Sebastian Majewski.

Szacuje się, że w Polsce na IPF choruje ok. 6-7 tys. osób, z których zdecydowana większość nie ma prawidłowo postawionej diagnozy.

Leki: nie dla najciężej chorych

Przez wiele lat nie było leków hamujących postęp choroby. Sytuacja pacjentów poprawiła się dopiero niedawno, dzięki pojawieniu się dwóch nowoczesnych leków antyfibrotycznych (przeciwzwłóknieniowych). Obydwa są dostępne w Polsce w ramach tzw. programów lekowych.

Pojemność płuc stopniowo zmniejsza się wraz z wiekiem. To normalny proces fizjologiczny: zdrowy 60-latek traci rocznie około 30-40 ml pojemności życiowej płuc, w związku z naturalnym procesem starzenia. Chory na IPF (który nie jest leczony), średnio traci rocznie ok. 200 ml pojemności życiowej płuc. Jeśli jest leczony: o ok. połowę mniej. Leki antyfibrotyczne spowalniają tempo zmniejszania się pojemności płuc i przedłużają życie chorych na IPF. – Niestety, nie są dostępne w Polsce dla wszystkich chorych. Zapisy programów lekowych są dość sztywne, możemy oferować leczenie jedynie pacjentom, którzy spełniają określone kryteria. Tych, którzy mają bardziej zaawansowaną chorobę, gorsze parametry czynnościowe płuc, nie możemy włączyć do leczenia – zaznacza prof. Majewski.

Stresujące dla chorych włączonych do leczenia są kontrolne oceny ich stanu zdrowia odbywające się co pół roku: jeśli w tym czasie pojemność życiowa płuc pogorszy się o 10 proc. lub więcej (istotna progresja choroby), to zgodnie z zapisami programów, leczenie nie może być kontynuowane. – Takie są zapisy programów, mimo to, że są już wyniki badań świadczące o tym, że w kolejnym półroczu pojemność płuc u pacjentów kontynuujących terapię wcale nie musi tak szybko spadać. Kontynuacja leczenia w tej grupie chorych powoduje, że żyją oni dłużej – dodaje prof. Majewski. Jeśli parametry czynnościowe płuc u chorego z potwierdzoną progresją choroby na jednym z leków antyfibrotycznych, po wykluczeniu go z programu lekowego nadal kwalifikują go do programu z drugim lekiem, to może zostać do niego włączony. Jeśli nie, pozostaje bez leczenia hamującego postęp choroby, która zwykle gwałtownie przyspiesza.

Na początku 2020 r. ukazały się pierwsze polskie wytyczne diagnostyki i leczenia IPF. Eksperci na podstawie najlepszych dostępnych dowodów zarekomendowali w nich stosowanie leczenia antyfibrotycznego w szerokiej grupie chorych na IPF, bez względu na wyjściowy stopień upośledzenia czynności płuc, jak również stwierdzaną w trakcie terapii ewentualną progresję choroby. Zalecili aktualizację programów lekowych. Niestety, pandemia spowodowała, że przez rok nic w tej sprawie nie zmieniono.

Fala COVID-19 wyłącza z leczenia

Epidemia COVID-19 negatywnie odbiła się na pacjentach z rzadkimi chorobami płuc, w tym na IPF. Wiele oddziałów pulmonologicznych zostało przekształconych na „covidowe”. W początkowym okresie wiele planowych wizyt było odwoływanych; często rezygnowali z nich również sami pacjenci, obawiając się zakażenia koronawirusem. – W naszym ośrodku to „zamknięcie” trwało tylko sześć tygodni. Rokowanie chorych jest bardzo złe, podobne jak w chorobach nowotworowych, dlatego uznaliśmy z dyrekcją szpitala, że musimy przywrócić wizyty planowe dla chorych z podejrzeniem IPF. W niektórych ośrodkach to „otwieranie” trwało jednak znacznie dłużej – mówi prof. Majewski.

Najbardziej ucierpiała diagnostyka. Z powodu ograniczeń wizyt osobistych w gabinetach lekarzy pierwszego kontaktu pacjenci nie otrzymywali skierowań do ośrodków pulmonologicznych; a nawet jeśli je otrzymywali, to często zwlekali z przychodzeniem do lekarza, obawiając się zakażenia koronawirusem. – Największy dramat był między marcem a lipcem, nie mieliśmy w ogóle nowych pacjentów, których moglibyśmy włączyć do leczenia. Sytuacja nieco poprawiła się w czasie wakacji, kiedy było mniej zachorowań na COVID-19, jednak w trakcie „drugiej fali” znów było widać zmniejszenie liczby nowych chorych docierających do ośrodka. Od stycznia tego roku jest nieco lepiej, nie wiadomo jednak, czy sytuacja znów się nie pogorszy, gdy pojawi się „trzecia fala” pandemii. Prawdopodobnie znów przestaną pojawiać się nowi pacjenci – mówi prof. Majewski.

Choroba jednak nie czeka na koniec epidemii COVID-19, wciąż postępuje, a zmian, które zaszły w płucach, nie daje się cofnąć. W dodatku, jeśli choroba zostanie zdiagnozowana zbyt późno, pacjent może już nie spełnić kryteriów włączenia do programów lekowych i stracić szansę na leczenie spowalniające postęp choroby. Dlatego eksperci apelują, by pacjenci – jeśli zauważają duszność i pogorszenie tolerancji wysiłku – nie zwlekali z wizytą u lekarza. Konieczne jest zdiagnozowanie przyczyny, a jedną z nich może być rzadka choroba płuc. Eksperci mają też nadzieję na szybkie zmiany kryteriów programów terapeutycznych, by dać szansę na leczenie chorym, którzy często docierają teraz do ośrodków w zaawansowanym stadium choroby.

Zadbać o płuca

Pojemność życiowa płuc rozwija się do ok. 18-21. roku życia, po tym czasie stopniowo zaczyna się zmniejszać. Czynniki mające niekorzystny wpływ na pojemność płuc, to:

- palenie papierosów i wdychanie dymu tytoniowego (szczególnie niebezpieczne w okresie ciąży i w pierwszych latach życia dziecka);

- smog (w rejonach o dużym zanieczyszczeniu powietrza częściej rodzą się dzieci z mniejszą pojemnością płuc; są one też bardziej narażone na choroby płuc w późniejszym wieku),

- poród drogą cesarskiego cięcia,

- częste infekcje dróg oddechowych, zwłaszcza w pierwszych latach życia,

- nieleczenie (lub niewłaściwe) leczenie astmy i innych chorób układu oddechowego,

- niska aktywność fizyczna.

Artykuł został opublikowany w 10/2021 wydaniu tygodnika Do Rzeczy.

-
 2
Czytaj także