Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to rzadka choroba: z nieznanych przyczyn pęcherzyki płucne zaczynają włóknieć. – Dochodzi do mikrouszkodzeń struktur nabłonka pęcherzyków płucnych i nieprawidłowej reakcji naprawczej, co można porównać do postępującego bliznowacenia miąższu płuc. Pojemność płuc zmniejsza się, przez co pojawia się postępująca duszność, kaszel, a następnie niewydolność oddechowa, która prowadzi do zgonu – tłumaczy prof. Sebastian Majewski z Kliniki Pneumonologii UM w Łodzi.
Choroba powoduje podobne zmiany w płucach, co COVID-19, tyle że w zwolnionym tempie. – Są to choroby śródmiąższowe płuc, z tym że COVID-19 ma niewyobrażalnie szybką dynamikę; niewydolność oddechowa może rozwinąć się nawet w ciągu doby. Chory na IPF ma ten sam problem, tyle że zwykle rozwija się on latami, choć zdarzają się również nagłe zaostrzenia – mówi dr n. med. Aleksander Kania, pulmonolog z Kliniki Pulmonologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.
Szacuje się, że w Polce na IPF choruje ok. 8-10 tys. osób (co roku zapada na nią ok. 2 tys. osób), z czego większość pozostaje przez długi czas niezdiagnozowana. Wynika to z faktu, że objawy choroby są niespecyficzne. Ten problem nie dotyczy tylko Polski, europejskie dane pokazują, że ponad połowa chorych odwiedza co najmniej trzech lekarzy, zanim zostanie postawione prawidłowe rozpoznanie. Od pierwszych objawów do diagnozy upływa zwykle ok. 1,5 roku. Przez ten czas co najmniej połowa pacjentów ma rozpoznawane inne choroby, np. astmę oskrzelową, przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, niewydolność serca. Ścieżka pacjenta do diagnozy trwa długo, choć podejrzenie IPF powinno pojawić się już po dokładnym badaniu: w trakcie osłuchiwania klatki piersiowej można usłyszeć charakterystyczne trzeszczenia, odgłos, który przypomina rozpinanie rzepa – mówi prof. Majewski.
Rokowanie jest niepomyślne: 5 lat od diagnozy przeżywa ok. 30 proc. pacjentów: to mniej niż w przypadku większości nowotworów, m.in. piersi, prostaty czy nerki.
Program lekowy warto zmienić
Nie ma dziś możliwości wyleczenia IPF, od kilku lat są jednak dostępne leki antyfibrotyczne (przeciwzwłóknieniowe), które hamują proces włóknienia płuc. Udostępnienie tych leków pacjentom było dla wielu chorych przełomem. – Pamiętam, jak trudny był czas, gdy leczenia nie było, a potem jeszcze trudniejszy, gdy było wiadomo, że są leki, ale nie były one jeszcze dostępne w Polsce. Poziom rozgoryczenia i frustracji pacjentów oraz lekarzy był bardzo wysoki. Dziś, chociaż nie jesteśmy w stanie wyleczyć choroby, to jednak w wielu przypadkach możemy dać pacjentowi prezent w postaci wydłużenia czasu życia, co jest bezcenne – przekonuje dr Kania.
Po to jednak, żeby pacjent został zakwalifikowany do leczenia, musi spełnić określone kryteria czynności płuc. Zostały one ustalone zgodnie z badaniami rejestracyjnymi, w których brali udział pacjenci z łagodną i umiarkowaną postacią choroby. Dlatego obecnie tylko część chorych w Polsce ma szansę otrzymać leczenie. – Program pozwala nam leczyć tylko osoby, które mają łagodną lub umiarkowaną postać IPF. Nadal nie możemy leczyć sporej grupy chorych, chociaż dane z badań obserwacyjnych prowadzonych w różnych krajach pokazują, że korzyści z terapii antyfibrotycznej odnoszą też ciężko chorzy pacjenci z wynikami badań czynnościowych płuc, które dziś nie pozwalają na ich włączenie do programu lekowego - mówi prof. Majewski.
W lutym 2020 r. Polskie Towarzystwo Chorób Płuc opracowało pierwsze polskie wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia IPF. Na podstawie badań i doświadczeń międzynarodowych eksperci postulowali wprowadzenie m.in. dwóch ważnych zmian do programu lekowego. – Pierwsza: leczenie powinno się oferować każdemu choremu, bez względu na stopień uszkodzenia czynnościowego układu oddechowego – mówi prof. Majewski. Druga rekomendowana zmiana dotyczy wyłączania chorych z programu. – Obecnie obowiązuje w nim zapis, który określa, że jeśli chory ma progresję choroby (pojemność płuc spada o co najmniej 10 proc. w ciągu sześciu miesięcy), to nie możemy u niego kontynuować terapii. Tymczasem dostępne dane wskazują, że kontynuowanie leczenia powoduje, że w kolejnych miesiącach postęp choroby jest wolniejszy, a chorzy żyją dłużej. Program lekowy wymaga pilnych zmian i uwzględnienia stanowiska polskich wytycznych – zaznacza prof. Majewski.
Brak możliwości kontynuowania terapii to ogromny problem etyczny dla lekarzy, którzy wiedzą, że mogliby w ten sposób pomóc chorym. – Niezwykle smutne są historie ludzi, których leczymy czasem wiele lat, a w pewnym momencie choroba szybko postępuje. To trudny moment, kiedy pacjent przestaje spełniać kryteria kontynuacji leczenia w ramach programu lekowego. Czuję się bardzo nieetycznie jako lekarz, bo wiem, że mam lek, który mógłby pomóc, przedłużyłby życie, ale nie wolno mi go dalej oferować – opowiada dr Aleksander Kania. Jak reagują pacjenci, gdy pozbawia się ich terapii? – Depresją, sprzeciwem, buntem. Staram się nie pozbawiać ich nadziei, podaję leki, które działają wspomagająco i poprawiają jakość życia, choć wiem, że nie hamują postępu choroby. Chcę, żeby pacjenci nie mieli poczucia, że są zostawieni sami sobie. Dalej się nimi opiekujemy, staramy się być z nimi do końca – dodaje dr Kania.
Równie trudno jest powiedzieć pacjentowi, że jest „zbyt chory”, żeby w ogóle zakwalifikować się do leczenia. – Przychodzą do nas pacjenci ciężko doświadczeni chorobą, ale pełni nadziei, że trafili do ośrodka specjalistycznego, gdzie lekarz im pomoże. Wiem, że leczenie by pomogło, ale nie mogę go podać ze względu na sztywne zapisy programu. To najbardziej niewdzięczne momenty mojego życia zawodowego. I to jest też po ludzku „nie fair” – zaznacza dr Kania.
Pandemia i opóźnienie diagnostyki
Obecnie w Polsce leki antyfibrotyczne w ramach programu lekowego otrzymuje ok. 900 chorych na IPF w ponad 30 ośrodkach. To ośrodki pulmonologiczne, które dziś leczą również chorych na COVID-19. Nie zawiesiły jednak opieki nad chorymi na IPF. – W pierwszych miesiącach pacjenci często obawiali się do nas przyjeżdżać, rezygnowali z części wizyt. Staraliśmy się przesuwać terminy wizyt kontrolnych, wydawaliśmy leki na dłuższy okres, żeby pacjenci nie mieli przerw w terapii. Później udało nam się wypracować takie mechanizmy i organizację pracy, by bezpiecznie przyjmować chorych w ośrodku. Obecnie przyjeżdżają już do nas regularnie na wizyty – opowiada prof. Majewski.
Podobnie jest w ośrodku, w którym pracuje dr Kania, przy Szpitalu Uniwersyteckim w Krakowie, największym szpitalu leczących chorych na COVID-19 w Małopolsce. Obydwaj eksperci podkreślają jednak, że przez rok trwania pandemii COVID-19 dramatycznie zmniejszyła się liczba nowych pacjentów kierowanych przez lekarzy rodzinnych na diagnostykę z powodu podejrzenia IPF. – Przyczyn na pewno jest wiele, częściowo pacjenci rezygnowali z wizyt u lekarzy rodzinnych, jednak ogromnym problemem było „zamknięcie się” POZ i teleporady. Lekarz nie postawi podejrzenia IPF podczas teleporady, gdyż chorego trzeba zobaczyć, osłuchać, wysłać na badanie obrazowe płuc – zaznacza prof. Majewski. Obecna sytuacja powoduje, że chorzy jeszcze później będą mieć postawioną diagnozę, gdy ich płuca będą bardziej zniszczone włóknieniem. – Żniwo epidemii COVID-19 będziemy zbierać w kolejnych miesiącach i latach – ostrzega prof. Majewski. U części pacjentów opóźnienie w postawieniu diagnozy może spowodować, że nie będą mieć szans na zakwalifikowanie się do obecnego programu lekowego.
- Pamiętam, jak tuż przed pandemią COVID-19 zostali do nas skierowani przez lekarza POZ dwaj pacjenci z podejrzeniem IPF, którzy mieli tak małe zmiany, że obraz radiologiczny klatki piersiowej był prawidłowy. Lekarz bardzo dokładnie ich osłuchał. Dzięki temu mogli mieć wcześniej włączone leczenie, co przełoży się na ich dłuższe życie. Niestety, obawiam się, że wrócimy do sytuacji sprzed wielu lat, kiedy przychodzili do nas pacjenci z bardzo zaawansowaną chorobą – dodaje dr Kania. W jego ośrodku do leczenia w tym roku udało się zakwalifikować tylko dwóch pacjentów.
Eksperci podkreślają, że trzeba szukać rozwiązań, by przyspieszyć diagnostykę. Apelują do pacjentów, by zgłaszali się do lekarzy POZ, a do lekarzy o dokładne badanie pacjentów i rozważenie wszystkich możliwych przyczyn nieswoistych objawów jakimi są postępująca duszność i kaszel. – Teleporady świetnie sprawdzają się u pacjentów już zdiagnozowanych, których stan jest stabilny. Jednak każdy nowy objaw kliniczny powinien być sprawdzony przez badanie fizykalne pacjenta – mówi dr Kania. – Czasy, kiedy nie można było pomóc chorym na IPF są już historią. Dziś mamy dostęp do nowoczesnych, skutecznych terapii. Dlatego konieczne jest szybkie diagnozowanie pacjentów, włączanie ich do leczenia i takie zmiany w programie lekowym, by wszyscy chorzy mogli być leczeni – zaznacza prof. Majewski.