Chłoniak z komórek płaszcza. Prof. Jurczak: "Można przełamać oporność choroby"
  • Katarzyna PinkoszAutor:Katarzyna Pinkosz

Chłoniak z komórek płaszcza. Prof. Jurczak: "Można przełamać oporność choroby"

Dodano: 
Marek Głogoczowski, Mt. Cook
Marek Głogoczowski, Mt. Cook Źródło: Archiwum prywatne
Dzięki intensywnemu leczeniu chorzy na chłoniaka z komórek płaszcza mają szansę na dłuższe życie. Po pewnym czasie jednak choroba wraca. Ratunkiem są leki o innym mechanizmie działania, przełamujące oporność nowotworu.

Marek Głogoczowski to jeden z najbardziej znanych polskich alpinistów. Ma za sobą ponad 50 lat wspinaczki w najwyższych górach świata, pokonał większość klasycznych wielkich dróg alpejskich. Jako pierwszy Polak wszedł na Denali (Mc Kinley) na Alasce. Mając 51 lat, był pierwszym Polakiem, który zjechał północną ścianą Mount Blanc, a tuż przed 70. rokiem życia zdobył najwyższy szczyt w Nowej Zelandii (Mount Cook 3724 m.n.p.m.). Z wykształcenia fizyk i geofizyk, pracował naukowo, pisywał też w paryskiej „Kulturze”. Góry i wspinaczka to pasja i sens życia.

Dla tak aktywnej osoby problemy zdrowotne wydają się nie istnieć. Miał 72 lata, kiedy pod lewym okiem pojawił się szybko rosnący wrzód. – Gdy odchyliłem powiekę, widziałem go drugim okiem. Coraz słabiej widziałem, pojawiła się też znaczna utrata słuchu. Kilka miesięcy trwało stawianie diagnozy. – Miałem 90 proc. utraty słuchu, skierowano mnie do kliniki laryngologicznej i na hematologię. Okazało się, że mam chłoniaka z komórek płaszcza usadowionego w kącie tego oka. Wywołał stan zapalny, a w rezultacie zalanie ropą połączonych z nim kanalików słuchowych – dodaje.

Jeszcze będę na nartach jeździł…

Chłoniak z komórek płaszcza (płaszcz – strefa zewnętrzna grudki chłonnej, w której znajdują się małe limfocyty, głównie pamięci immunologicznej) jest stosunkowo rzadko występującym typem chłoniaka nieziarniczego (nowotworu układu chłonnego). Chorują zwykle mężczyźni, między 60. a 65. r. ż. (w Polsce ok. 300-400 osób rocznie). Pierwsze objawy to zazwyczaj niebolesny obrzęk szyi, pach, pachwin, spowodowany powiększeniem węzłów chłonnych. Zajęta bywają też migdałki, węzły chłonne klatki piersiowej, jednak choroba może rozprzestrzeniać się do innych części organizmu, np. do szpiku, krwi, śledziony, żołądka, jelit, czy (jak w przypadku pana Marka) umiejscowić się w oczodole. – Objawy początkowo są skryte; nowotwór można rozpoznać przypadkowo, w badaniu krwi, wykonywanym np. w przypadku nawracających infekcji. Dla rokowania chorego ważne jest to, żeby dokładnie rozpoznać podtyp chłoniaka – opowiada prof. Wojciech Jurczak, kierujący Pododdziałem Leczenia Nowotworów Układu Chłonnego w Klinice Onkologii Klinicznej Narodowego Instytutu Onkologii w Krakowie.

– Gdy w 2013 r. postawiono u mnie diagnozę, profesor Jurczak, który mnie leczył, zapowiedział mi, że będę jeszcze na nartach jeździł. I tak się stało – opowiada Marek Głogoczowski. Wcześniej jednak przeszedł bardzo intensywne leczenie: kilka cykli chemioterapii, mikrooperację udrażniającą kanalik łzowy oraz „dobijanie” resztek chłoniaka pod okiem, za pomocą serii naświetlań, promieniami „X”, tego miejsca.

– Leczenie pacjenta indywidualizujemy, jednak każde powinno się rozpocząć od immunochemioterapii (połączenia rytuksymabu, czyli przeciwciała monoklonalnego, z cytostatykami). U niektórych chorych możemy też, jako konsolidację leczenia pierwszego rzutu, zastosować autologiczny przeszczep szpiku; u wszystkich – leczenie podtrzymujące rytuksymabem. Chodzi o to, by maksymalnie zmniejszyć liczbę komórek nowotworowych, a przez to opóźnić wznowę procesu i prawdopodobne powstanie oporności na leczenie – tłumaczy prof. Jurczak. Jeśli pacjenci byli prawidłowo leczeni, a choroba nie miała na początku bardzo złych czynników prognostycznych, nawrót choroby następuje zwykle po 6-10 latach (później u osób, które mogły mieć wykonany przeszczep szpiku) – mówi prof. Jurczak.

U Marka Głogoczewskiego po leczeniu pierwszego rzutu choroba cofnęła się. Wykorzystał ten czas na życie. – Wspinałem się, m.in. w Alpach. Jeszcze mając 75 lat, wszedłem na Łomnicę i przeszedłem Granią Wideł z Łomnicy na Kieżmarski Szczyt. Podejściem na Łomnicę trochę się zmęczyłem, ale potem po grani już nieźle mi się szło. To chyba była moja ostatnia taka wspinaczka – opowiada. Grań Wideł: zespół urwistych szczytów w słowackich Tatrach Wysokich jest uznawana za jedną z najpiękniejszych grani Tatr.

Numer 1 na liście

Przed dwoma laty pan Marek zauważył niepokojące objawy nawrotu chłoniaka: zgrubienie łydki, opadanie drugiej powieki. W badaniu PET okazało się, że ogniska choroby są już m.in. w płucach, klatce piersiowej, podudziu. – W takim przypadku możemy powtórzyć immunochemioterapię w wyższych dawkach, jednak takie leczenie jest bardzo toksyczne, nie nadaje się dla każdego pacjenta i szybko pojawia się na nie oporność. Standardem postępowania w takich sytuacjach powinno być podawanie inhibitorów kinazy Brutona, takich jak ibrutynib. To leczenie doustne, dobrze tolerowane, można by je podać praktycznie każdemu choremu. Odpowiedź na leczenie jest dłuższa niż w przypadku powtórzenia immunochemioterapii. Inną grupą leków pomocnych przy oporności, są terapie immunomodulujące, jak lenalidomid. Ani jedna, ani druga terapia nie jest jednak refundowana w tym wskazaniu w ramach katalogu chemioterapii czy programów terapeutycznych NFZ – mówi prof. Jurczak.

Inhibitory kinazy Brutona są uważane za jeden z największych przełomów w leczeniu chłoniaków. Przełamują oporność na chemioterapię. Skuteczność ibrutynibu została potwierdzona w badaniach klinicznych: remisję choroby udaje się uzyskać u prawie 3/4 leczonych. Lek jest dobrze tolerowany, można go podać właściwie każdemu choremu, jest też rekomendowany w wytycznych NCCN (National Comprehensive Cancer Network), ESMO (European Society for Medical Oncology), jak również w polskich wytycznych klinicznych. To lek dobrze znany i stosowany już w innych nowotworach hematologicznych. Eksperci z dziedziny hematologii (włącznie z konsultantami: krajowym i wojewódzkimi) to właśnie ten lek wskazali jako „jedynkę” na liście priorytetów refundacyjnych TOP10 HEMATO (we wskazaniu: oporny chłoniak z komórek płaszcza i przewlekła białaczki limfocytowa). – Średni okres do progresji choroby to kilkanaście miesięcy, jednak jeśli lek podany jest w pierwszej wznowie choroby, to remisja trwa znacznie dłużej (3-5 lat); mamy chorych, którzy są leczeni w ten sposób już ósmy rok – zaznacza prof. Jurczak.

Trzeba pokornieć

Pan Marek od ponad roku przyjmuje lek dzięki procedurze tzw. ratunkowego dostępu do technologii lekowych (RDTL). Efekty są bardzo dobre. – Podczas ostatniego badania PET nie było widać żadnych ognisk chłoniaka – opowiada. Problemem jest jednak sama procedura RDTL. Po to, żeby pacjent otrzymywał terapię, do niedawna lekarz prowadzący musiał co trzy miesiące występować z wnioskiem do konsultanta wojewódzkiego, a następnie konieczna była indywidualna zgoda Ministerstwa Zdrowia. – Niestety, zdarzało się, że przez kilka tygodni nie dostawałem leków, bo ktoś w ministerstwie nie podpisał wniosku w przewidzianym prawem terminie. Raz musiałem nawet interweniować u rzecznika praw pacjentów. A przecież leczenia nie powinno się przerywać – mówi Marek Głogoczowski.

Od wejścia w tym roku w życie ustawy o Funduszu Medycznym, przepisy dotyczące RDTL zmieniły się. – Cieszę, że lek jest bardziej dostępny, bo to ogromna szansa dla pacjentów. Nadal jednak uzyskanie leczenia nie jest proste i nie wszyscy chorzy, którzy tego potrzebują, są tak leczeni – mówi prof. Jurczak. Tłumaczy, że nie jest wymagana zgoda Ministerstwa Zdrowia, wystarczy zgoda konsultanta dla danego województwa, a później lekarz prowadzący może to leczenie samodzielnie wydłużać. – Problemem jest jednak niejasny sposób finansowania. W ubiegłym roku, gdy leżało to w gestii Ministerstwa Zdrowia, była pewność, że gdy zgoda zostanie przyznana, pójdą za tym finanse. Obecnie dyrektor nie wie, czy NFZ zwróci szpitalowi koszt poniesiony na zakup leku. Teoretycznie wszystko powinno być w porządku, jest jednak pewne poczucie zawieszenia. Nie wiemy, czy lecząc chorych, nie narażamy szpitala na długi. Zdarzały się sytuacje, że zwrot środków poniesionych przez szpital był opóźniony, lub tylko częściowy, a przecież szpitale nie są od tego, by finansować opiekę zdrowotną. To rola NFZ – mówi prof. Jurczak. Lekarze od kilku lat czekają na pomyślne zakończenie negocjacji ministerstwa z producentem, żeby lek stał się dostępny w ramach programu lekowego. Takiego leczenia potrzebowałoby ok. 300 pacjentów w Polsce, a w ramach RDTL jest leczonych zaledwie 30-40.

Pan Marek za 14 miesięcy kończy 80 lat. – Trzeba pokornieć. I ja spokojnie pokornieję. Ostatnio już się nie wspinam, ale jeszcze kilka tygodni temu wszedłem na fokach do Doliny Świńskiego Kotła na 1700 m. n.p.m., i zjechałem na nartach. Jak jest słońce, to mogę jeździć, bo ciągle jeszcze nieźle widzę prawym okiem. Codziennie chodzę co najmniej 5-10 km, jak to zaleca prof. Jurczak. Zimą biegałem na biegówkach w okolicach Antałówki, Bachledzkiego Wierchu i Gubałówki. Wiem, że to możliwe tylko dzięki temu, że mam lek. Chciałbym, żeby mogli go dostawać też inni chorzy, którzy tak jak ja mają wznowę chłoniaka – mówi.

Artykuł został opublikowany w 23/2021 wydaniu tygodnika Do Rzeczy.

Czytaj także