Te leki pozwalają oddychać i żyć
  • Katarzyna PinkoszAutor:Katarzyna Pinkosz

Te leki pozwalają oddychać i żyć

Dodano: 
Zdjęcie ilustracyjne
Zdjęcie ilustracyjne / Źródło: Pixabay / Domena publiczna
Z dr. Wojciechem Skorupą, pulmonologiem
 z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc rozmawia Katarzyna Pinkosz.

Katarzyna Pinkosz: Dwadzieścia lat. Tyle średnio żyła osoba chora na mukowiscydozę dwie, trzy dekady temu. Dziś w wielu krajach staje się ona chorobą przewlekłą m.in. dzięki pierwszym lekom przyczynowym. W Polsce nie są one refundowane. Jak te leki zmieniają życie chorych?

dr Wojciech Skorupa: Przyczyną mukowiscydozy jest mutacja w genie CFTR, co powoduje, że w błonach komórkowych brakuje prawidłowo funkcjonującego białka CFTR będącego kanałem chlorkowym odpowiadającym za przenoszenie jonów chlorkowych m.in. w nabłonku oskrzeli. W efekcie dochodzi do zagęszczenia wydzieliny oskrzelowej i upośledzenia oczyszczania śluzowo-rzęskowego. Gęsty śluz zalega w drogach oddechowych. Następstwem tego są przewlekłe zakażenia bakteryjne czy też grzybicze. Ten proces prowadzi do postępującego uszkodzenia płuc. Właśnie niewydolność oddychania jest najczęstszą przyczyną zgonów chorych na mukowiscydozę. Mówiąc wprost: jest to śmierć przez uduszenie. Oczywiście u części chorych można dokonać zabiegu przeszczepienia płuc, ale jest to ostateczność mająca swoje ograniczenia. Podobny mechanizm – z tym że bez udziału drobnoustrojów – prowadzi do upośledzenia zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki i zaburzeń wchłaniania składników odżywczych, w tym witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Całość dostępna jest w 36/2021 wydaniu tygodnika Do Rzeczy.

 0
Czytaj także