Prof. Sylwia Kołtan: Pacjenci z niedoborami odporności boją się wychodzić z domu

Pacjenci z niedoborami odporności podatni są na nawracające, przewlekłe, często poważne i zagrażające życiu infekcje. Jak podczas pandemii zmieniła się ich codzienność?

Na początku pandemii uważano, że osoby z niedoborem odporności (pierwotnym i wtórnym) są grupą narażoną na ciężki przebieg COVID-19. Teraz wiemy, że nie każdy z tych pacjentów ma takie samo ryzyko ciężkiego przebiegu. U dzieci ryzyko jest znacznie mniejsze niż u osób dorosłych. Wzrasta wraz z wiekiem. Zależy też od chorób współwystępujących – im jest ich więcej, tym większe ryzyko ciężkiego przebiegu COVID -19. Najliczniejszą grupę o największym ryzyku ciężkiego przebiegu tej choroby stanowią pacjenci z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID – common variable immunodeficiency), ponadto osoby tuż przed przeszczepieniem szpiku lub po nim czy grupa chorych z defektem interferonów typu I. U nich przebieg COVID -19 może być dramatycznie ciężki.

Jak pacjenci reagują na pandemiczną sytuację? Jak można im pomóc?

Niezależnie od tego, czy mają łagodny, czy poważny niedobór odporności, wszyscy żyją od początku pandemii w ogromnym stresie i strachu. Przebieg COVID -19 jest nieprzewidywalny. Statystyka to magia wielkich liczb, możemy mówić, że w jednej grupie ryzyko jest większe, a w innej mniejsze, ale jak ta choroba będzie przebiegać u pojedynczej osoby, nie wiemy. Wielu chorych z PNO od roku nie wychodzi z domu, całkowicie się izolują, bo panicznie boją się zakażenia, że skończy się ono dla nich poważnymi powikłaniami, a nawet śmiercią. Rodzice drżą o swoje chore dzieci, a przecież muszą pracować, żeby rodzina funkcjonowała nawet w czasach pandemii. Edukujemy pacjentów, jak mają się chronić przed zakażeniem COVID -19, a gdy zachorują, staramy się, by infekcja ta nie zaburzała leczenia choroby podstawowej. Mieliśmy niedawno na oddziale chłopca z COVID -19, a dostarczono dla niego z USA specjalne komórki do walki z innym wirusem. Mimo problemów organizacyjnych zdołano mu je podać. Udało się też zorganizować dostawy domowe immunoglobulin. Korzysta z nich wiele osób z PNO. To była bardzo ważna inicjatywa, oczekiwana przez lekarzy, możliwa do realizacji dzięki pewnym decyzjom Ministerstwa Zdrowia (MZ) oraz pomocy firm farmaceutycznych. Praktycznie wszyscy pacjenci, którzy chcą, mogą z tych dostaw skorzystać.

Mówimy o grupie chorych narażonych na ciężki przebieg COVID-19. Czy powinni oni zostać zaszczepieni na COVID-19 w tzw. trybie priorytetowym?

Wszyscy oni już dawno powinni być zaszczepieni, w pierwszej grupie. I to, że nie są szczepieni priorytetowo, uważam za klęskę, także swoją. Na początku pandemii przygotowaliśmy – wraz z pacjentami i ze stowarzyszeniem pacjentów Immunoprotekt – pierwsze zalecenia dotyczące działań zmniejszających ryzyko zakażenia COVID -19. Po pojawieniu się szczepionki opracowano rekomendacje dotyczące szczepień. Wskazano w nich osoby, dla których są one szczególnie ważne. Chodziło o pacjentów powyżej 16. roku życia (dla których jest zarejestrowana szczepionka Pfizera), chorych np. z innymi niedoborami i chorobami towarzyszącymi PNO, członków rodzin osób oczekujących na przeszczepienie. Łącznie byłaby to grupa ok. 5 tys. ludzi. Uzyskaliśmy w tej sprawie poparcie Towarzystwa Immunologii Doświadczalnej i Klinicznej.

Wystąpiliśmy z prośbą o rekomendację Rady Medycznej – pierwszy odzew był pozytywny, ale na tym się skończyło. Nasi pacjenci nie zostali włączeni do grupy, która wymaga szczepienia w trybie priorytetowym. Staliśmy na stanowisku, żeby osoby z PNO, które z definicji słabiej odpowiadają na szczepienie, dostały szczepionkę maksymalnie skuteczną. Też bez odzewu. Oczywiście mówię pacjentom, że jeśli nie mają wyboru, to niech szczepią się taką szczepionką, jaka jest dostępna. Nieszczęście chorych z PNO polega na tym, że jest ich mało, a jak wiemy, w masie siła, większa szansa spełnienia ich koniecznych do życia potrzeb. Nasi chorzy nie mają więc siły przebicia, a ja się nie zgadzam na to, żeby byli pacjentami „drugiej kategorii”. Trudno mi się pogodzić także z tym, że niewykorzystane szczepionki są wylewane, a można byłoby je podać chorym z grup ryzyka. Chronimy życie, ale akurat nie to.

Czy brak szczepienia chorych z niedoborem odporności może stanowić potencjalne zagrożenie także dla innych? Chodzi o skłonność wirusa do mutacji.

To jest dodatkowo jeden z bardzo ważnych argumentów przemawiających za tym, żeby byli oni szczepieni. Osoby z PNO często chorują przewlekle, dłużej niż przeciętny człowiek. Wirus jest obecny w ich organizmie długo – długo replikuje, ma przez to większą skłonność do mutacji i lepsze warunki, żeby mutować. Jednym z argumentów, których używaliśmy w walce o szczepienia dla pacjentów z PNO, było to, że decydenci przejmą się przynajmniej tym, że chorzy ci są źródłem zmutowanych wirusów. Jednak i ten argument przeszedł bez echa.

Czy istnieje potrzeba poszerzenia dostaw domowych immunoglobulin dla chorych z wtórnymi niedoborami, m.in. pacjentów onkologicznych?

Dla niektórych pacjentów byłoby to szczególnie korzystne. Część pacjentów przed podaniem immunoglobulin wymaga jednak przeprowadzenia wcześniejszych badań, czy lek mogą przyjąć. Prawda jest też taka, że program lekowy leczenia immunoglobulinami dotyczy obecnie wyłącznie chorych z PNO, tylko ci pacjenci mogą w związku z tym podawać sobie zastrzyki w domu.

Od miesięcy zmniejsza się liczba dawców krwi i osocza na potrzeby produkcji immunoglobulin stosowanych w terapii chorych z PNO. Jak przekłada się to dzisiaj na dostęp do leczenia?

Problemy z pozyskiwaniem osocza są ogromne. Pandemia zredukowała statystyki dotyczące dawców, przyczyniając się drastycznie do obniżenia możliwości produkcyjnych leków niezbędnych dla pacjentów z PNO. Kryzys związany z brakiem immunoglobulin na rynkach światowych staje się coraz bardziej odczuwalny i widoczny jest już również w P olsce. Producenci nie stają do przetargów, a konieczność zastosowania tych leków wzrasta, np. z uwagi na powikłania po przebytym CO VID -19, jak np. wieloukładowy zespół zapalny u dzieci po przechorowaniu CO VID -19 (PIMS – pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS -CoV-2). Przyczyną PIMS jest reakcja immunologiczna układu odpornościowego na CO VID -19, która pojawia się po dwóch–czterech tygodniach od zakażenia. Występuje ona również wtedy, gdy zakażenie było bezobjawowe. Jako konsultant krajowy ds. immunologii sygnalizowałam panu ministrowi, że mam informacje ze szpitali o problemie z dostępem do immunoglobulin, przy wzrastającym zapotrzebowaniu. Mam nadzieję, że Ministerstwo Zdrowia będzie próbowało ten problem rozwiązać. Jeśli chodzi o P olskę, to bardzo źle wyglądamy na tle Europy pod względem całej infrastruktury związanej z pozyskiwaniem osocza. W wielu krajach jest to zorganizowane dużo lepiej. Czekamy na zdecydowane kroki MZ i rozwiązanie problemów z niewystarczającym dostępem do preparatów ludzkich immunoglobulin. rozmawiała Agnieszka Fedorczyk

dr hab. n. med. Sylwia Kołtan – Collegium Medicum w Bydgoszczy, konsultant krajowy ds. immunologii klinicznej

Pierwotne niedobory odporności (PNO) Coraz częściej nazywane wrodzonymi błędami odporności, to grupa ok. 450 jednostek chorobowych, w większości uwarunkowanych genetycznie. Błędy te dotyczą, w zależności od choroby, różnych elementów układu odpornościowego człowieka. W populacji polskiej najczęściej występują niedobory odporności związanej z działaniem przeciwciał, białek, które m.in. mają nas bronić przed infekcjami. Chory z PNO cierpi z powodu częstych, poważnych, źle odpowiadających na leczenie, niezwykłych w swoim przebiegu infekcji wywołanych niekiedy przez drobnoustroje, które dla innych ludzi są niegroźne. Ale może też w ogóle nie mieć infekcji, natomiast cierpieć na zaburzenia wynikające z uszkodzenia innych funkcji, które ten układ pełni: z powodu autoimmunizacji (własne tkanki traktuje jak obce i je zwalcza) lub alergii. U pacjentów tych istnieje również zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworów. Wielu chorych z niedoborem przeciwciał wymaga leczenia immunoglobulinami pozyskiwanymi z osocza krwi osób zdrowych. Leki te ratują chorym życie lub poprawiają jego jakość, dają szansę na normalne życie. W nielicznych innych PNO chorzy wymagają przeszczepienia szpiku kostnego lub innych terapii. Szacuje się, że w Polsce nadal 60–70 proc. pacjentów nie jest zdiagnozowanych.

Wywiad ukazał się w Do Rzeczy o Zdrowiu/ maj 2021